ما هو تليف الكبد الصفراوي الأولي؟

تليف الكبد الصفراوي الأولي (Primary biliary cholangitis) هو مرض مزمن يُصيب القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد (التي تنقل العصارة الصفراوية الهاضمة من الكبد إلى الأمعاء) مُسبباً تضررها والتهابها، ونتيجةً لذلك يحدث انسداد في هذه القنوات، وتتراكم العصارة الصفراوية فيها، ما يؤدي إلى تليف وتشمع الكبد مع الوقت، أو حتى فشل الكبد إن لم يتم السيطرة على الحالة بالأدوية والعلاجات الموصوفة.[١]


حقائق سريعة:[٢]


  • تليّف الكبد الصفراوي الأولي هو الاسم القديم، وحالياً يُسمى بـ"التهاب القنوات الصفراوية الأولي".
  • يؤثر تليف الكبد الصفراوي الأولي على النساء عادةً.
  • تظهر أعراض المرض عادةً في منتصف العمر، أي بين عمر 45-65 سنة تقريباً.
  • لا يوجد علاج شافٍ لتليّف الكبد الصفراوي الأولي، لكن يمكن السيطرة على أعراضه وإبطاء تطوره عن طريق الأدوية.



ما هي أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي؟

قد لا يُسبب تليف الكبد الصفراوي الأولي أي أعراض لسنوات طويلة، ولكن مع تقدّم المرض قد تظهر الأعراض التالية:[٣]

  • التعب والإرهاق.
  • حكة الجلد.
  • جفاف العين والفم.
  • اصفرار الجلد وبياض العين.
  • ألم وانتفاخ في البطن.
  • انتفاخ القدمين والكاحلين.
  • ألم المفاصل، أو العضلات، أو العظام.
  • اسمرار لون الجلد.


ما هي أسباب تليف الكبد الصفراوي الأولي؟

يُعتبر تليف الكبد الصفراوي الأولي من أمراض المناعة الذاتية، أي أن هناك اضطراباً في المناعة بحيث أصبح يُهاجم الخلايا السليمة في الجسم بدلاً من الجراثيم ومسببات الأمراض، وفي هذه الحالة يُهاجم جهاز المناعة القنوات الصفراوية في الكبد.[٤]


ويزداد خطر إصابة الشخص بتليف الكبد الصفراوي الأولي في حال إصابة أحد أفراد العائلة به، أو عند وجود أمراض المناعة الذاتية الأخرى، مثل:[٤]

  • التهاب الكبد المناعي.
  • أمراض الغدة الدرقية.
  • تصلب الجلد.
  • متلازمة شوغرن.
  • مرض رينود.
  • مرض سيلياك.


ما هي طرق تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي؟

يُستخدم فحص الدم لتشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي، فمعظم المُصابين يظهر لديهم نوع من الأجسام المضادة المعروف بـ "AMA" أو الجسم المضاد للميتوكوندريا في عينة الدم عند فحصها مخبرياً، كما تُظهر العينة ارتفاع في إنزيمات الكبد (ALP، ALT، AST).[٥]


وإضافةً إلى فحص الدم، قد تُطلب مجموعة من الفحوصات الأخرى، منها:[٥]

  • تصوير ألتراساوند للبطن.
  • التصوير الإلستوجرافي لفحص مرونة أنسجة الكبد.
  • خزعة من الكبد.


ما هي العلاجات المستخدمة لتليف الكبد الصفراوي الأولي؟

لا يوجد علاج شافٍ من تليف الكبد الصفراوي الأولي، لكن يمكن للأدوية وبعض الإجراءات أن تُساعد في إبطاء تقدّم المرض، وتخفيف أعراضه على المُصاب، منها:[٦][٧]

  • دواء أورسودايول (Ursodiol) أو أورسوفالك (Ursofalk) هو الخيار العلاجي الأول عادةً، يُساعد على تخفيف الالتهاب في القنوات الصفراوية.
  • قد يُعطى دواء حمض الأوبيتيكوليك (Obeticholic acid) إما لوحده أو إلى جانب دواء أورسودايول.
  • مدرات البول للتخلّص من احتباس السوائل.
  • أدوية ومراهم لعلاج الحكة، مثل كوليستايرامين، أو مضادات الهستامين، أو الريفامبيسين.
  • مكملات فيتامينات دهنية (A،D،E،K)؛ نظراً لنقص العصارة الهاضمة التي تمتص الفيتامينات الدهنية من الأكل.
  • اتباع حمية غذائية فقيرة بالملح، وغنية بالفيتامينات والعناصر الغذائية المفيدة.
  • تجنب الكحول تماماً.
  • زراعة الكبد في الحالات المتقدّمة.


المراجع

  1. ↑ "Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)", niddk.nih, Retrieved 13/2/2023. Edited.
  2. ↑ "Primary Biliary Cholangitis (PBC)", liverfoundation, Retrieved 13/2/2023. Edited.
  3. ↑ "What Is Primary Biliary Cholangitis?", webmd, Retrieved 13/2/2023. Edited.
  4. ^ أ ب "Primary Biliary Cholangitis (PBC)", my.clevelandclinic, Retrieved 13/2/2023. Edited.
  5. ^ أ ب "Primary Biliary Cholangitis", liver, Retrieved 13/2/2023. Edited.
  6. ↑ "Primary biliary cirrhosis", betterhealth, Retrieved 13/2/2023. Edited.
  7. ↑ "Primary Biliary Cirrhosis", columbiasurgery, Retrieved 13/2/2023. Edited.