يصيب مرض تشمّع المرارة الأولي (Primary Biliary Cirrhosis) النساء بشكلٍ أكبر بين العقد الأربعين والستين من أعمارهنّ تحديدًا،[١] ويمكن استخدام الأدوية لعلاج الأعراض وتخفيف تقدم المرض. وفي هذا المقال سنتطرق إلى أسباب حدوث هذا المرض وطرق علاجه أو الوقاية منه إن أمكن ذلك.




يمكن أن يشار لتشمّع المرارة الأولي بداء التهاب الأٌقنية الصفراوية الأولي (Primary Biliary Cholangitis)




ما هو تشمع المرارة الأولي؟ وما هي مراحل تطوّر المرض؟

هو مرضٌ مناعي مزمن في الكبد؛ حيث تُهاجِم الخلايا التائية عن طريق الخطأ الخلايا الطّبيعية المبطّنة للقنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد مُسببة تلفًا تدريجيًا في خلاياها، مما ينجم عنه تراكم للعصارة الصفراوية في الكبد -والتي تساهم أساسًا في هضم الطعام والتخلص من الكوليسترول والسموم وخلايا الدم الحمراء المهترئة- ففي حال تراكم هذه العصارة في الكبد يتم استبدال كل خليةٍ تموت بنسيجٍ ندبي، مما يؤدي ذلك إلى الإصابة بمرض تشمّع الكبد.[٢][٢]




عندما تبدأ أعراض داء تشمع المرارة الأولي بالظهور، تكون القنوات الصفراوية قد تعرّضت للتلف.




ما هي أسباب حدوث تشمع المرارة الأولي؟

ما زال السبب المباشر وراء حدوث مرض تشمع المرارة الأولي غير واضحٍ حتى الآن، لكن قد تلعب عدّة عوامل دورًا في تحفيز حدوث المرض كصحّة الجهاز المناعي والظروف البيئية[٣].


ما هي عوامل خطر الإصابة بتشمع المرارة الأولي؟

تتعدد عوامل الخطر التي تزيد من احتمالية الإصابة بداء تشمع المرارة الأولي، وفيما يلي ذكر لبعضها:[٤][٥]

  • التاريخ العائلي: فمن المُحتمَل انتقال المرض من الآباء المُصابين إلى أبنائهم عبر الجينات، فمن الشائع الإصابة بهذا المرض في حال إصابة أحد الوالدين أو الأخوة به.
  • اضطرابات الجهاز المناعي: كالإصابة بمرض فقر الدم الخبيث (Pernicious Anemia) أو مشكلات الغدة الدرقية، أو مرض تصلب الجلد (Scleroderma).
  • العوامل الخارجية والبيئية: مثل التعرّض إلى المواد الكيمائية، أو التدخين، أو الإصابة بعدوى.
  • الجنس: تتعرّض النساء لخطر الإصابة بداء تشمع المرارة الأولي بنسبةٍ أعلى من الرجال.


ما هي أعراض تشمع المرارة الأولي؟

قد لا يسبب مرض تشمّع المرارة الأولي ظهور أيّة أعراضٍ عند بعض الأشخاص، بينما قد يسبب لغيرهم عددًا من الأعراض هي:

  • الشعور بآلامٍ في الجانب العلوي الأيمن للبطن، تحديدًا حول مكان الكبد.[٦]
  • عسر الهضم.[٦]
  • حكّة في الجلد.[٧]
  • اليرقان أو الصّفار.[٧]
  • جفاف الفم والعينين.[٨]
  • فقدان الوزن بطريقةٍ غير مبررة.[٦]
  • التعب الشديد أو الوهن العام.[٨]
  • تورّم القدمين.[٦]
  • آلام العظام والمفاصل.[٨]
  • هشاشة العظام.[٦]


قد يسبب مرض تشمع المرارة الأولي بعض الأعراض الأخرى في مراحله المتقدّمة مثل:[٢]

  • ظهور الترسّبات الدهنية على الجلد (Xanthomas)، وتحديدًا حول منطقة العيون، والجفون، أو في تجاعيد باطن اليدين أو القدمين أو في المرفقين أو الركبتين.
  • ظهور لون الجلد بلونٍ غامق على غير المعتاد، والذي ليس سببه التعرّض الزائد لأشعة الشمس.
  • تراكم السوائل في منطقة البطن وانتفاخه.
  • الإسهال الذي يكون بقوامٍ دهني.
  • تضخم الطحال.
  • ارتفاع مستوى كوليسترول الدم.
  • خمول الغدة الدرقية.


كيف يمكن تشخيص تشمع المرارة الأولي؟

عادةً ما يتم تشخيص داء تشمع المرارة الأولي في مراحله الأولى أثناء إجراء تحاليل الدم الروتينية أو غيرها من الفحوصات لمرضٍ آخر ليس له علاقة بتشمع المرارة الأولي، ومن الفحوصات المُجراةِ لتشخيص داء تشمع المرارة الأولي بشكل محدد ما يلي:[٦][١]

  • تحاليل الدم، مثل تحليل الأجسام المضادّة (ANAs)، أو تحليل سرعة ترسّب الدم (ESR)، أو تحليل مستوى دهون الدم.
  • فحص وظائف الكبد، ومستوى إنزيماته، مثل تحليل (AST)، وتحليل (ALT)، ومستوى البيليروبين (Bilirubin)
  • إجراء تصوير بالأشعة السينية، أو السّونار لمنطقة البطن والكبد.
  • خزعة الكبد.


كيف يمكن علاج تشمع المرارة الأولي؟

العلاج بالأدوية

لا يوجد علاج نهائي وجذري لمرض تشمع المرارة الأولي، لكن هنالك بعض العلاجات التي من شأنها تخفيف تقدّم المرض نحو الأسوأ، ومن تلك الأدوية:[٤][١]

  • أورسوديول (Ursodiol): مثل حبوب يورسا (Ursa)، الذي يساعد على تسهيل حركة العصارة الصفراوية عبر الكبد.
  • حمض الأوبيتيكوليك (Obeticholic Acid): مثل أوكاليفا (Ocaliva)؛ الذي قد يستخدم بمفرده، أو مع دواء أورسوديول لعلاج أعراض تشمع المرارة الأولي.
  • الأدوية المثبّطة للمناعة: مثل دواء ميثوتريكسات (Methotrexate).


الممارسات المنزلية

كما يُنصح باللجوء إلى اتباع النصائح التالي ذكرها لتخفيف تطوّر تقدّم المرض والسّيطرة على الأعراض المُصاحبة له:

  • استخدام المكملات الغذائية المحتوية على الفيتامينات الذائبة في الدهون، وذلك بسبب تراجع قدرة الجسم على امتصاص تلك الفيتامينات من الطعام.[٦]
  • اتباع نظام غذائي صحي غني بالفيتامينات، والمعادن، والعناصر الغذائية، وقليل الأملاح.[٦]
  • ممارسة التمارين الرياضية؛ كالمشي.[٦]
  • تناول المكملات الغذائية المحتوية على الكالسيوم وفيتامين د لتقليل خطر الإصابة بهشاشة العظام.[٦]
  • استخدام الأدوية المُعالِجة لحكة الجلد والأرق الذي يُصاحبه خلال الليل؛ مثل: كوليستيرامين (Cholestyramine)، أو الأدوية المضادّة للحساسية (Antihistamines)؛ مثل دايفينهيدرامين (Diphenhydramine) ولوراتيدين (Loratadine).[٦][٢]
  • الابتعاد عن استخدام دواء الباراسيتامول (Acetaminophen)، مثل البنادول (Panadol) أو الأدوية المُستخدمَة لتقليل مستوى كوليسترول الدم دون استشارة الطبيب.[٥]
  • استشارة الطبيب حول إمكانية استخدام مدرّات البول للمساعدة على تخفيف احتباس السوائل.[٦]




يوصي الطبيب مرضى تشمع المرارة الأولي في حال فشل الاستجابة للأدوية، أو في المراحل المتقدّمة بزراعة الكبد، إذا كان من الممكن إجراؤها للمريض.



[٦]


هل يمكن الوقاية من تشمع المرارة الأولي؟

لأنّه من غير المعروف إلى وقتنا الحالي السبب المباشر وراء مرض تشمع المرارة الأولي فمن غير الممكن الوقاية منه، وبالرغم من ذلك هنالك بعض النصائح التي يُوصَى بها للحفاظ على صحة الكبد، وتقليل خطر تلف خلاياه، ومنها:[٩][٢]

  • اختيار الأطعمة الغنيّة بالفيتامينات الذائبة في الدهون؛ كفيتامين (هـ)، و(أ)، و(ك)، و(د) وإدراجها ضمن النظام الغذائي أو تناول المكمّلات الغذائية منها، والحرص على زيادة تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين دال، كما يمكن استشارة الطبيب حول الأطعمة الغنية بتلك العناصر الغذائية.
  • الحرص على تناول طعام صحي متوازن.
  • الالتزام بتناول الأدوية حسب توجيهات الطبيب.
  • أدّاء التمارين الرياضية بانتظام.
  • الامتناع عن التدخين، أو تعاطي المخدرات.
  • استشارة الطبيب قبل البدء بتناول أيّ دواءٍ جديد، أو مكمّلات غذائية جديدة، أو تلك التي تُصرَف بدون وصفة طبية.

المراجع

  1. ^ أ ب ت Nikolaos T Pyrsopoulos (8/11/2017), "Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)", emedicine.medscape, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  2. ^ أ ب ت ث ج "Primary biliary cholangitis", mayoclinic, 9/3/2018, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  3. ↑ John Moore Vierling, "Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)", niddk.nih, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  4. ^ أ ب Jennifer Robinson (15/12/2019), "What Is Primary Biliary Cholangitis?", webmd, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  5. ^ أ ب Benjamin Wedro, MD, FACEP, FAAEM, "Primary Biliary Cirrhosis (PBC)", medicinenet, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  6. ^ أ ب ت ث ج ح خ د ذ ر ز س ش "Primary biliary cirrhosis", betterhealth, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  7. ^ أ ب Angela C. Cheung, "Primary Biliary Cholangitis", rarediseases, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  8. ^ أ ب ت "Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis)", nhs, 12/1/2021, Retrieved 4/4/2021. Edited.
  9. ↑ "Primary Biliary Cholangitis (PBC)", my.clevelandclinic, 21/2/2018, Retrieved 4/4/2021. Edited.